Bibuła do monitorowania leczenia PKU
W przypadku monitorowania wielu chorób metabolicznych w tym fenyloketonurii (PKU) wykonuje się badanie z krwi pobranej na specjalną bibułę. Obecnie w Polsce jest to bibuła EBF 903, która jest standardową bibułą stosowaną w badaniach przesiewowych noworodków na świecie, charakteryzującą się odpowiednią jakością i nasiąkliwością.
Ze względu na europejskie wymogi prawne bibuły są traktowane jako produkt medyczny i muszą mieć ściśle określoną datę ważności. Jeśli bibuły są odpowiednio przechowywane (chronione od wilgoci, słońca i wysokiej temperatury), nie są zanieczyszczone, nie uległy zmoczeniu czy zawilgoceniu utrzymują wszystkie swoje cechy nawet o 2 lata dłużej i mogą być użyte do pobierania krwi.
Jak wypełniać dane na bibule w przypadku monitorowania leczenia?
Na bibule wypisuj dane pacjenta (imię i nazwisko), koniecznie podaj PESEL, datę urodzenia, datę pobrania z godziną pobrania, aktualny ciężar ciała (rys. 1). Te dane są nam potrzebne aby zarejestrować bibułę w systemie laboratoryjnym i dołączyć ją do listy bibuł danego pacjenta. Nie musisz podpisywać zgody na badania molekularne z tyłu bibuły.
Rys. 1. Wpisywanie danych na bibułę
Miejsce nakłucia
Na bibułę pobieramy krew włośniczkową (z pięty, palca, płatka ucha). Zalecane jest pobieranie krwi z pięty do momentu, aż czasu aż dziecko zaczyna wstawać (do ok. 6 miesiąca życia), a z palca ręki u starszych dzieci, młodzieży i dorosłych.
U niemowląt krew najbezpieczniej jest pobierać z pięty, z jej zewnętrznej strony (rys. 2). Natomiast dla starszych dzieci zaleca się pobieranie krwi z zewnętrznej części opuszki palców: środkowego, serdecznego lub małego (rys. 3). Nie poleca się pobierania krwi z palca wskazującego lub kciuka ze względu na zbyt twardą skórę.
Rys. 2. Miejsce pobrań krwi u dzieci do 6 miesiąca życia.
Rys. 3. Miejsce pobrań krwi u starszych dzieci, młodzieży i dorosłych.
Jak pobierać krew na bibułę z pięty?
Na początku wpisz dane pacjenta na bibułę i przygotuj wszystkie materiały: płyn do dezynfekcji, jednorazowy nakłuwacz (preferowany o głębokości wkłucia 2,4 mm), plaster. Stopa u dziecka powinna być ogrzana, zdezynfekowana i osuszona (np. suchym gazikiem). Przed pobraniem uchwyć stopę tak, aby ją naprężyć, następnie przyłóż nakłuwacz i go naciśnij (rys. 4). Powinna pojawić się kropla krwi. Gdy kropla będzie duża (rys. 5), a stopa była osuszona od razu możesz przyłożyć krew do bibuły – jeśli stopa była mokra pierwszą kroplę odrzuć. Krew powinna samoistnie przesączyć się na drugą stronę. Trzymając naprężoną stopę i przyłożoną bibułę delikatnie naciskaj stopę palcem przesuwając go w kierunku bibuły, aż do wypełnienia krążka. Następnie poczekaj aż pojawi się kolejna kropla i znów przyłóż bibułę. Do wykonania badania kontrolnego wystarczą nam dobrze pobrane (przesączone) 2-3 krążki krwi (rys. 6) Dopuszczamy 1 krążek, jeśli jest dobrze pobrany. Nie nawarstwiaj krwi na tym samym polu.
Rys. 4. Nakłuwanie stopy u dziecka do 6. miesiąca życia.
Rys. 5. Zalecana wielkość kropli krwi.
Rys. 6. Prawidłowo pobrana krew na bibułę.
Jak pobierać krew na bibułę z palca?
Przygotuj wypełnioną danymi pacjenta bibułę, nakłuwacz jednorazowy (lub igłę), płyn do dezynfekcji, gazik, plaster. Ogrzej palec za pomocą ciepłego ręcznika, lub zanurz na 30 sekund w naczyniu z ciepłą wodą (ok.40ºC). Następnie palec odkaź, osusz (np. za pomocą suchego gazika) przyłóż nakłuwacz i naciśnij go. Gdy pojawi się kropla krwi delikatnie naciskaj palec w kierunku opuszka, aż do uzyskania odpowiednio dużej kropi. Wtedy do kropli krwi przyłóż bibułę i poczekaj aż krew się przesączy na drugą stronę.
Niektórzy, zamiast nakłuwacza, wybierają ukłucie palca czy stopy dziecka igłą. Jest to również prawidłowa metoda, ale należy pamiętać o stosowaniu tylko sterylnych igieł jednorazowych o rozmiarze 0,7 mm lub 0,8 mm. Jednak szczególnie w przypadku dzieci kolorowe nakłuwacze zwykle lepiej się sprawdzają i nie budzą takiego strachu jak igła.
Jak należy suszyć bibułę
Bibułę nasączoną krwią susz przez ok 2-3 godziny w pozycji stojącej np. opartej o ścianę, książkę itp. Dzięki temu krew wysycha równomiernie i nie rozwarstwia się. Nie należy suszyć bibuły na grzejniku, suszarką czy bezpośrednio na słońcu. Suchą bibułę włóż do koperty razem z opisaną dietą i wyślij do laboratorium przesiewowego. Bibułę wysyłaj tego samego dnia co pobranie lub najpóźniej następnego dnia.
Ważne informacje:
Częstość pobierania próbek jest zależna od wieku i ustalana jest przez lekarza. Im młodsze dzieci tym częściej pobieramy próbki.
W przypadku pobierania krwi od rodzeństwa, zwróć szczególną uwagę na prawidłowe opisanie bibuł.
Krew na bibułę kontrolną pobieraj o tej samej porze dnia, najlepiej rano na czczo i koniecznie wpisuj godzinę pobrania na bibułę. Jeśli z różnych przyczyn nie możesz pobrać krwi rano, przed planowanym pobraniem krwi zachowaj odstęp 3-4 godzinny bez jedzenia.
W przypadku nieprzestrzegania zaleceń dietetycznych lub niezamierzonych pomyłek nie odwlekaj pobrania próbki. Pobierz krew a w komentarzu opisz zaistniałą sytuację. To bardzo ważne, ponieważ pozwoli to na rzetelną ocenę stosowanego leczenia i ustalenie odpowiedniej diety.
W przypadku choroby pobierz bibułę kontrolną, opisz stan pacjenta, i stosowane leczenie.
Jeśli pacjent jest zakażony Sars-Cov-2 próbkę możesz przesłać do laboratorium, ale oznacz koniecznie kopertę napisem Covid. Wtedy w laboratorium stosujemy odpowiednie zabezpieczenia.
Jak nie pobierać
Wiarygodność wyniku zależy w dużej mierze od jakości próbki. Niewiarygodne wyniki uzyskujemy w przypadku nieprawidłowego przesączenia krwi przez bibułę, zabrudzenia bibuły, rozwarstwienia krwi na bibule. Poniżej są przykłady nieprawidłowego nasączenia (rys.7). Pokazane są bibuły z obu stron. Wycięte krążki pokazują ile materiału potrzebujemy do badania. W przypadku koniecznej powtórki potrzeba dwa razy więcej krwi.
Rys. 7. Przykłady nieprawidłowo pobranych próbek krwi na bibułę.
Platforma PKUWEB
Platforma jest dostępna zarówno dla lekarzy, dietetyków jak i pacjentów z PKU/HPA, którzy podpisali umowę udostępnienia konta. Wyniki z laboratorium są wysyłane do bazy elektronicznie. Do wyniku lekarz może dopisać komentarz z zaleceniami dietetycznymi. Aby uzyskać dostęp do bazy zgłoś się do lekarza prowadzącego lub laboratorium przesiewowego i wypełnij umowę.
Przygotowano na podstawie:
- Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1999;80:F243–F245 Ultrasound study of heel to calcaneum depth in neonatesAnoo Jain, Nicholas Rutter
- Orphanet J Rare Dis . 2017 Oct 12;12(1):162. The complete European guidelines on phenylketonuria: diagnosis and treatment A M J van Wegberg et all
- https://ebf-inc.com/products/
Autor
Mgr Ewa Głąb- Jabłońska
Diagnosta laboratoryjny
Zakład Badań Przesiewowych i Diagnostyki Metabolicznej
Instytut Matki i Dziecka Warszawa
